继续话谈【国自然热点】线粒体之抗体鉴定

线粒体内膜上的一组酶复合体，又称呼吸链，能进行电子传递最终产生H2O和ATP。细胞色素C氧化酶是线粒体呼吸链的最后一个复合酶，能催化细胞色素C的氧化。COX缺陷是线粒体疾病比较常见的缺陷，其特异活性降低可表现为不同程度的严重性，如COX缺陷可引发线粒体应激信号，从而促进细胞核中肿瘤发展基因表达，导致细胞癌变。

ATP合酶又称F0F1复合物，头部F1由5种多肽（α、β、γ、δ和ε）组成，基部由三种多肽组成， 该酶在分离状态下具有ATP水解酶的活性，在结合状态下具有ATP合酶的活性。结合状态下能催化ADP产生ATP，它们共同参与线粒体内ATP合成链的组装和稳定，确保细胞高效产生ATP。

线粒体外膜前蛋白转位酶(Tom)是一种多亚基蛋白复合物，促进核编码的前体蛋白进入线粒体，参与线粒体的膜电位维持和物质的运输。Tom20是其中重要的组成部分，位于线粒体外膜，因表达稳定常作为线粒体内参蛋白。

位于线粒体外膜的膜蛋白，是一类孔蛋白。调控阴、阳离子以及代谢物进出线粒体，是线粒体对外交流的关键通道，对线粒体和胞质之间的能量代谢和物质交换发挥重要的作用。其结构和功能改变会导致治病的发生。另外，因其相对保守，也可作为线粒体的内参蛋白。

Mitofilin是与多种线粒体蛋白相互作用的一种线粒体内膜蛋白，位于线粒体内膜，参与线粒体内膜嵴形态维持、线粒体内蛋白的转运过程等。研究表明，在多种疾病中Mitofilin异常表达，影响线粒体结构的完整性和功能的障碍，导致疾病的发生。

热休克蛋白是从细菌到哺乳动物中广泛存在的一类热应激蛋白。HSP60对于线粒体内蛋白的转运、折叠具有重要作用，是线粒体的一个关键标志物。HSP60失活会影响线粒体的关键功能，降低细胞的呼吸能力和ATP水平。据研究发现， HSP60丢失而引发纹状体神经元线粒体障碍被认为是神经退行性疾病亨廷顿舞蹈症发生的重要原因。

PHB是一类新型的分子伴侣蛋白，参与细胞周期，维持线粒体结构和功能，具有抗细胞凋亡、衰老和增殖的作用。据最新研究，其与肿瘤和代谢性疾病发生息息相关。

Invitrogen抗体经过严格的两步验证*方法，确保抗体与正确的靶标结合，且在特定的应用中发挥性能。验证方法包括相对表达，细胞处理，基因敲除/敲低等。我们针对不同的研究领域提供多种高级验证的抗体，数量也在不断扩展中。