初步确定为急性淋巴细胞白血病，但流式细胞分型不出，什么原因

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  sqb4610 2010-10-29 00:00:00

  这个需要免疫学检测进行分型。主要分T-ALL和B-LLL这两大种，当然还有亚型。

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  秩jLpT欠慈藤 2010-11-11 00:00:00

  白血病 Leukemia 造血组织的恶性疾病。其特点是及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生，并进入外周血液，而正常血细胞的制造被明显YZ，该病居年轻人恶性疾病中的首位，病因至今仍不完全清楚，病毒可能是主要的致病因子，但还有许多因素如放射、化学毒物（苯等）或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性和慢性两大类。 急性白血病 发病急，和外周血中主要是原始细胞，若不ZL病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型，临床上又分为急性淋巴细胞性白血病（ALL） 和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下： ①ANLL分为7型 ，即粒细胞白血病未分化型（M1） 、 粒细胞白血病部分分化型 （M2）、 早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）； ②ALL分为L1 、L2和L3型，近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛，血常规和检查可确定诊断。近年来LX有较大提高，有些病人已治愈，除输血和抗感染等对症支持ZL外，联合化疗是当前主要的ZL方法，由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用YF法的改进，完全缓解率已达80％以上；另外分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟，LX显著，是近年来的重要发现；移植可获痊愈，但仍有一些问题尚待解决。 慢性白血病 起病缓慢，早期多无症状，常在看其他疾病验血时无意中发现，根据细胞类型又分为慢性粒细胞性白血病（CML）和慢性淋巴细胞性白血病（CLL）两大类 。CML常有明显脾肿大，白细胞计数常高达 100～200×109／升(L)，粒细胞极度增生，以成熟和中、晚幼粒细胞为主，90％ 以上有特征性的费城（ph1）染色体。ZL可用羟基脲和马利兰，近来发现干扰素 α-2b有较好LX，还能消除ph1染色体，移植可望治愈。CML 晚期可急性变，ZL同急性白血病，但预后更差。CLL 常有肝脾和淋巴结肿大，白细胞计数多为15～50×109／L，淋巴细胞极度增生，主要是成熟淋巴细胞，早期常不需要ZL，而有明显淋巴结肿大、贫血、血小板减少者可用瘤可宁，也可放疗，近年来发现干扰素亦有一定LX。主要死亡原因是衰竭和感染，衰竭是疾病终末期的表现，难以ZL，但积极预防和控制感染会延长寿命。 病因 对白血病病因的精确原因还在研究中。一般干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。 类型 白血病有多种类型，白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分，此外临床分急性和慢性白血病。 急性淋巴细胞性白血病（ALL） 急性性白血病（AML） 慢性淋巴细胞性白血病（CLL） 慢性细胞性白血病（CML） 年轻型单核细胞性白血病（JML） 成人T细胞淋巴性白血病(ATL) 成年人中Z常见的是AML和CML，儿童中比较常见的是ALL。 急性白血病的特征是不成熟白血球剧增，这些不成熟的白血球一般在中约占5％以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得无法制造健康的血细胞，而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即ZL。在不ZL的情况下病人在数月甚至数周内死亡。 慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞，这些细胞（白血球占多数）因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人，少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类，再依照诊断与分类决定ZL的方针。 症状 白血病的症状，主要跟内造血功能的破坏有关。由于，白血球有穿渗进入组织的作用，部分症状也跟此种特性有关。（白血病的症状繁多，仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状，没有特殊性，拥有这里列举症状的人，不一定是得到白血病。得到白血病的病人，也不一定会拥有这描述的所有症状） 造血功能破坏引起的症状 容易发生青肿，点状出血：导因于制造血小板的巨核细胞减少，以致血小板缺乏。 贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血球的缺乏。容易在走动，或运动时发生气喘和晕眩。 持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。 血癌细胞穿渗组织引起的症状 淋巴结肿大 骨痛或关节痛:血癌细胞在内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛。 牙龈肿胀 肝脾肿大 头痛和呕吐：血癌细胞穿渗进入神经系统的表现。 皮肤出现硬块：因为为看起来呈微绿色，又称「绿色瘤」 心包膜或是肋膜腔积水 各类白血病的特殊表现 急性前性白血病：弥漫性出血 慢性性白血病：大部分病人血小板数目上升，肿大 慢性淋巴性白血病：很少发生在ZG人身上，好发的年纪主要是在中年以后，尤其是老年人 急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致「呼吸急促」咳嗽 成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。 诊断 白血病是的病变，因此需要进行穿刺检查以及切片检查，才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类，还需要额外的特殊检查，才能精确将白血病予以分类并给予Z适当的ZL。这些特殊检查包括：细胞生化特殊染色，流式细胞仪检查，染色体检查 ZL 主要ZL有下列几类化学ZL、放射ZL、标靶ZL。部分高危险性病人，需要进行移植。 存活率 在过去30年中，存活率提高了一倍，但其数值依然相当低。1970年的存活率是22%，1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病，由于发现创新的ZL方式，存活率达高于此。譬如，自1970年代以来，在ZG大量使用全反式维甲酸或（），ZL急性早幼粒细胞白血病，获得重大的成就。此种创新的ZL，亦获得全世界血液科医师的一致肯定，成为标准的ZL方式。不但大幅度提高该型白血病的治愈率，而且大大地减少因为出血引起的并发症，使得可高达80%以上病人获救。而针对BCR-ABL基因的标靶ZL-Imatinib (商品名：Glivec 或 Gleevec)，可以有效控制慢性性白血病的病情，并且达到完全缓解。

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