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- 夸千凉 2016-04-11 00:00:00
- 皮质醇增多症即库欣综合征(Cushing syndrome),是由于肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇致蛋白质、碳水化合物及脂肪等代谢紊乱。主要临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质貌、多毛、皮肤紫纹、高血压和骨质疏松等。各年龄组均可发病,但成人多于儿童,女性多于男性。ZL方法因病因不同而异,如ZL不及时,可发生感染、心力衰竭、脑血管意外、严重电解质紊乱等并发症而导致死亡。根据本病临床上以身体肥胖、四肢无力、皮肤座疮、烦躁易怒、骨质不坚、女子月经减少、甚则闭经不育、男子阳萎早泄为其主要表现特点,属于中医学郁证、水肿、脾湿、肝旺、肾虚等证候。 [病因病理] (一)中医学认识 1.情志内伤 《丹溪心法。六郁》中指出:“气血冲和,万病不生,一有拂郁,诸病生焉。”情志不遂,恼怒伤肝,肝气郁结,郁而化火,疏泄失常。忧思伤脾或肝气犯脾,脾失健运,蕴湿生痰,久而化热,形成痰热互结。 2.素体阴虚 素体阴虚,肝血不足,肾阴亏损,虚火内炽,复加情志刺激,肝郁化火,暗耗阴血,互为因果,形成肝肾双亏。 3.外感六淫内侵 六淫病邪侵入人体可导致多种病,一方面消耗人体正气,另一方面又可由此产生新的病理产物,共同致病。湿邪与邪热是六淫中造成本病的主要原因。湿邪内侵,内阻中焦,脾失运化,肝气郁滞;热为阳邪,消耗律液,伤及肝肾,均可引发本病。 本病的主要病机是肝失条达,郁而化火,出现气火亢盛为主,多表现为肝郁、脾湿、肾虚,三者之中又常相互兼夹,互为因果,形成复杂的病机。表现为烦躁失眠、颜面潮红、皮肤座疮、血压升高等症。肝气太过,克伐脾土,脾不健运,蕴湿生痰出现痰湿之征,表现为体型肥胖、面色垢浊、恶心呕吐、全身乏力。素体阴虚,复加肝郁不舒,易从火化,引动相火,暗耗阴精,熬灼血液,久则成瘀,出现皮下瘀斑或紫纹,病久阴损及阳,导致肾阴阳双亏,出现性欲减退,男子阳萎,女子闭经,骨质不坚,抗病能力下降。 (二)西医学认识 1.垂体性库欣综合征 即库欣病,可发生在任何年龄,但以25--45岁为多见。因垂体性分泌过量ACTH而引起,约占库欣综合征患者总数的70%,我国尚无确切的流行病学资料。男女性别之比为1:3—1:8,原因尚不明。垂体分泌过量ACTH的主要原因有以下几方面。 (1)垂体AC丁H分泌腺瘤(垂体ACTH瘤) 经蝶窦行垂体探查手术,证实约有70%--80%的库欣病患者存在垂体ACTH瘤,当摘除腺瘤后,有80%以上的病人获得了临床和内分泌功能的完全缓解,而且其中多数病人还会出现暂时性的垂体一肾上腺皮质功能低下。认为库欣病人可能存在下丘脑功能异常。 垂体ACTH瘤与其他垂体瘤不同,80%以上为微腺瘤,而且其中直径<5mm的占多数;肿瘤可向邻近的海绵窦、蝶窦及鞍上池浸润,局部浸润倾向也明显大于其他垂体瘤;极个别的垂体ACTH瘤为恶性腺癌,可向其他部位转移。 (2)垂体AC了H细胞增生 发生的比例各家报道不一,为0—14%。北京协和医院病理科在经蝶窦手术的136例库欣病患者的垂体标本中发现u例(8.1%)。增生的原因尚不清楚。 2.异位AC丁H综合征 研究证明,除垂体前叶外,很多脏器及组织在正常情况下,均能小量合成和分泌ACTH;而大多数肿瘤,有人甚至认为,所有肿瘤都可以合成小量的ACTH或其他多肽激素以及它们的前体分子。因此,由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH,使肾上腺皮质细胞增生并分泌过量的皮质醇,而由此引起的库欣综合征被称为异位ACTH综合征。近年来大系列病因分析中,异位ACTH综合征已占10%--20%。早期报道引起异位ACTH综合征的Z常见原因为肺癌,尤其是小细胞性肺癌,约占50%,其次为胸腺瘤(10%)、胰岛肿瘤(10%)、支气管类癌(5%)等等。20世纪80年代以后报道的病例中,类癌比例增大,占36%--46%,而小细胞肺癌只占8%--20%。 异位AC丁H分泌瘤可分为显性和隐性两种,显性者瘤体大,恶性度高,肿瘤较易发现,但常常因病程太短,典型的临床表现还尚未显现时,病人即已死亡;隐性者瘤体小,恶性程度低,因此有足够的时间显现出典型库欣综合征的临床表现,但在临床上却难以与垂体性库欣综合征相鉴别。 3.肾上腺皮质肿瘤 国外报道,分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤和腺癌比例相仿,而在我国,腺瘤的比例显著高于腺癌。腺瘤一般为单个,较小,多数直径为2—4cm,重10一40g,主要分泌皮质醇,两侧的发病机率大致相等,偶有双侧腺瘤。腺癌重量多超过100g。癌组织除分泌大量皮质醇外,还分泌一定数量的肾上腺性雄激素。不论是腺瘤还是腺癌,都自主分泌皮质醇,因而下丘脑CRH及垂体AC了H细胞均被YZ,肿瘤以外的肾上腺组织呈萎缩状态。 4.其他 较少见,主要有以下病因。 (1)肾上腺皮质大结节样增生 又称腺瘤样增生,一般为双侧,常为多个结节融合在一起,体积可大于腺瘤。其原因不甚清楚。 . (2)肾上腺外肾上腺肿瘤 少数肾上腺皮质在胚胎发育迁徙过程中,散落在途中,有些可能发展为肿瘤,肿瘤的行为与肾上腺皮质肿瘤相同,但定位很困难。 (3)原发性肾上腺皮质结节性发育不良 很少见,见于青少年,有时在同一家庭中可有数人受累。目前认为其有点像Grave’S病,是一种肾上腺的自家免疫性疾病。
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