神刀博览｜北京友谊医院刘藏：颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘的显微手术治疗

神外前沿讯，颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘（ CCJDAVF）发病的机理仍不清楚，目前观点倾向于是与外伤、手术、感染等相关的一种获得性疾病。

在CCJDAVF的治 疗上，目前大多数国内外专家倾向于显微手术治 疗。在首都医科大学附属北京友谊医院神经外科，这类疾病也是主要采取手术治 疗。

本期术者：首都医科大学附属北京友谊医院神经外科刘藏主任

本期术式：颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘的显微手术治 疗一例

神外前沿：本例颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘，为什么没有选择介入治 疗？

刘藏：颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘手术，我们已经做了几例了。为什么选择手术，第 一，有出血和压迫。第二，血管畸形的位置比较深在，做栓塞的效果可能不太好，因为漏口比较散在。另外病变邻近脑干，如果栓塞的话，可能会造成脑干功能的损失。手术则可以解除水肿压迫，另外可以对血管畸形在显微镜直视下进行切除。我们做这几例的手术效果很好，所以认为手术应该还是首 选。

神外前沿：为什么选择枕下后正中入路？

刘藏：这个入路我们最熟悉，最直接，对病变暴露也是最 好的，而且对脑干和脊髓的影响最小。

神外前沿：显微镜荧光造影在这台手术中的应用?

刘藏：如果有条件的话，尽可能做手术造影，防止切除不干净，而造成的术后复发，但这需要杂交手术室，并不是所有医院都有这个条件。现在新的显微镜有增强现实荧光在术中的实时血管造影，在显微镜下可以清晰地看到血管畸形的病变范围及周围组织，对我们术前判断切除范围有指导意义。另外，切除后再次做显微镜下的荧光造影，除了明确切除范围之外，还可以观察有无残留。

除了荧光造影，我们在术中找到供血动脉后要临时阻断，然后做电生理监测， 要看看这些血管阻断后，对脑干功能是否有影响。要观察几分钟后，再进行下一步。另外，如果供血动脉比较散在，我们可以通过荧光造影，对引流静脉进行阻断。防止术后出现复发。

疾病资料

据文献综述，CCJDAVF男女发病比例约为 3∶1，主要发病年龄为( 57 ± 10) 岁。CCJDAVF临床表现主要包括：蛛网膜下腔出血( SAH) 、脑干和（或）上颈髓水肿、脑干功能障碍。少见的临床表现有神经根痛、颅神经麻痹等。以SAH为主要表现的 CCJDAVF 患者，其Hunt-Hess 分级常为Ⅰ～Ⅱ级。以脑干和（或）脊髓水肿为主要表现的CCJDAVF病人，多慢性起病，表现为进行性肢体无力、截瘫和膀胱功能障碍，较少急性起病，表现为急性脑干功能障碍：突发偏瘫、眩晕、恶心，也可表现为顽固性呃逆和呼吸困难等。

数字减影血管造影术（DSA）是诊断CCJDAVF的金标准，而且3D DSA及影像融合技术作为CCJDAVF术前评估的重要工具，可指导手术入路设计以及手术的实施过程，使得术者在手术中能够精确定位瘘口位置，容易辨别引流静脉起始，并顺利完成瘘口切断。

术前资料

59岁男性，主诉左侧颈肩痛四个月，曾就诊于骨科，行颈椎MRI检查后转入神经外科。查体：未见明显神经系统阳性体征。既往史：糖尿病、高血压病史。

造影检查：颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘

手术方法

气管插管全麻后，病人俯卧位，上头架，取枕下后正中切口，切口上至枕外粗隆下2-3cm，向下至C2或C3棘突水平，骨质暴露范围为枕外粗隆至枕骨大孔连线中点以下的枕大孔区骨质、C1后弓，并根据骨质暴露的需要向上或向下少许延长切口。根据瘘口的侧别和位置确定骨窗范围。对于瘘口位于一侧的病例，骨质去除范围为同侧枕骨大孔区骨质、C1后弓的病灶侧，病灶对侧的骨质仅进行少许去除。对于双侧CCJDAVF病例，则需要去除双侧骨质。对于瘘口位于中线的病例，尤其是椎动脉发出的脑膜后动脉供血的CCJDAVF，仅需要去除枕骨大孔后缘中点及附近骨质，无需打开C1后弓。显微镜下打开硬膜后，在蛛网膜下腔可找到迂曲扩张的引流静脉。根据3D DSA以及影像融合技术的得到的瘘口（引流静脉起始）与颅颈交界区骨质的三维空间关系，较容易找到瘘口位置即引流静脉起始，确认引流静脉走形与DSA、3D DSA以及影像融合的结果一致后，采用双极电凝切断瘘口。

术中注意事项：由于该入路暴露范围有限，上头架后充分展开颅颈交界区（但避免寰枕关节过度前屈）；C1后弓无需向侧方过度去除骨质；剪开蛛网膜后及早辨认脊髓侧动脉、小脑后下动脉、椎动脉与瘘口以及迂曲扩张的引流静脉的关系，从而避免损伤这些血管结构；及早辨认C1神经根、副神经脊髓根的位置，避免损伤这些神经结构；在找到瘘口之前避免用尖锐的显微器械如显微剪刀、双极电凝对迂曲扩张的引流静脉进行任何操作，以免引起难以控制的出血。

找到瘘口即引流静脉起始后，可先用临时阻断夹夹闭瘘口，然后对引流静脉起始段进行充分的暴露，以便于电凝和切断。双极电凝采用低电流电凝引流静脉起始，以防止电流过大引流静脉破裂而导致出血。电凝范围为显微镜下视野范围内引流静脉起始一小段，无需盲目追踪和电凝视野边缘甚至视野范围外的引流静脉，尤其是向延髓、颈髓腹侧引流的静脉，盲目电凝此处的引流静脉可能引起引流静脉破裂而止血困难，或者对延髓、颈髓的正常引流静脉造成损伤，甚至由于过度操作对延髓、颈髓造成损伤。

术中如遇到迂曲扩张的引流静脉出血，须根据术者对术前的DSA、3D DSA以及影像融合结果的理解和掌握迅速辨认引流静脉走行方向，在出血的近端以临时阻断夹阻断引流静脉，然后找到瘘口予以临时阻断夹阻断引流静脉起始，由于此种情况不亚于动脉瘤破裂出血，必要时使用双吸引器。

手术步骤

枕下后正中切口，去除枕骨大孔周围骨质及寰椎后弓，以右侧为主

剪开后颅窝右侧硬脑膜并悬吊

剪开蛛网膜可见延髓背外侧血栓性静脉瘤

循静脉引流逆向找到引流起始即瘘口位置

对引流起始进行小心分离和解剖

荧光造影显示异常引流

电凝并切断引流静脉起始

进一步电灼瘘口周围及异常引流

术后资料(下图1和2)术前资料(下图第3张)

术者简介

刘藏，主任医师，科室主任，从事神经外科工作三十年，历任北京天坛医院神经外科病区主任、北京友谊医院神经外科主任，现担任北京医师协会神经外科委员会常委，北京医学会神经外科分会委员，在脑肿瘤、脊柱脊髓肿瘤、脑血管病、脊柱退行性病变等治 疗方面临床经验丰富，手术技术熟练。擅长颅脑肿瘤、脊柱脊髓肿瘤、脑缺血性疾病的诊治、脑血管疾患及脊柱退行性病变的手术治 疗，每年完成手术近500台。以第 一作者、通讯作者的身份在中华神经外科杂志、中国临床神经外科杂志、中国微侵袭神经外科杂志等多个国内核心期刊发表过多篇文章，主要文章包括：《椎间孔区病变微创手术的临床研究》《椎管外周神经源性肿瘤显微治 疗探讨》《脊髓髓内室管膜瘤的显微外科治 疗》《上颈段椎管内外哑铃形神经源性肿瘤的手术治 疗经验》《显微手术夹闭治 疗老年颅内动脉瘤的疗 效》《Sirt1在神经胶质瘤及瘤旁组织中的表达差异研究》《术中脑动脉瘤破裂及其处理》等。